肺の間質におこる炎症は間質性肺炎とよばれ、感染症による肺炎とは区別されている。また、間質性肺炎のなかでも原因が特定できないものを特発性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias:IIPs)と呼ぶ。特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF)は、厚生労働省特定疾患に指定されているIIPsの一種である。IIPsのなかでIPFが最も発症頻度が高い疾病となっている。

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