肺の間質に起こる炎症は間質性肺炎と呼ばれ、感染症による肺炎とは区別されている。また、間質性肺炎の中でも原因が特定できないものを特発性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias:IIPs)と呼ぶ。特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF)は、厚生労働省特定疾患に指定されているIIPsの一種である。IIPsの中でIPFが最も発症頻度が高い疾病となっている。

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